樊东升门诊时间-樊东升治疗癫痫吗

神经内科什么医院好

问题一：全国最好的神经内科医院是哪家? 宣武,天坛 已经是很好的神经内科医院了 No.1 北京宣武医院 研究机构： 神经内科研究中心 擅长治疗： 脊髓损伤后康复治疗、脑血管疾病治疗及康复、神经内科疑难病诊治 NO.2 吉林大学第一临床医院 研究机构： 国家重点建设学科、全国第一个国家神经内科师资培训中心 擅长治疗： 脑血管病、朊蛋白病、癫痫、痴呆 NO.3 北京中医药大学附属东直门医院 研究机构： 国家中医脑病重点学科及重点专科建设单位、全国中医脑病医疗中心 擅长治疗： 中医药治疗帕金森病、老年痴呆、遗传性小脑共济失调、多发性硬化、失眠、偏头痛 NO.4 北京天坛医院 研究机构： 北京市重点学科 擅长治疗： 血管病、神经系统感染与免疫、周围神经病及肌病、癫痫、帕金森病、遗 传代谢病 NO.5 北京协和医院 擅长治疗： 神经内科疑难病 NO.6 河北医科大学第二医院 研究机构： 河北省神经病学重点实验室 擅长治疗： 格林-巴利综合征、神经内科疑难病 NO.7 *** 总院 擅长治疗： 脑血管病的防治、癫痫、神经脱鞘病 No.8 上海市中医医院 研究机构： 上海市中医失眠症医疗协作中心 擅长治疗： 失眠症、帕金森病、小儿厌食症 NO.9 复旦大学医学院儿科医院 擅长治疗： 小儿神经系统常见病、多发病及疑难病 NO.10 浙江省中医院 研究机构： 神经内科为国家重点专科 擅长治疗： 眩晕、痴呆、震颤麻痹、重症肌无力、癫痫

问题二：上海看神经内科哪个医院比较好 神内科，华山最强。在全国第排2 。

上海 瑞金也不错，在全国排第9 。

问题三：神经内科哪家医院好 10分 用过安定没有？

问题四：哪个医院的神经内科比较好? 天坛医院，703医院

问题五：神经内科在哪个医院好 神经内科建议还是去宣武医院。因为宣武医院的神经内科2012年在全国所有医院里排第一。

如果想看神经内科，可以考虑宣武医院。

是否可以解决您的问题？

问题六：请问中国看神经内科最好的医院是哪儿？ 看你想做什么了

如果是疑难杂症诊断不明确，找李存江

如果诊断明确反复发作想做干细畅移植，找董会卿

如果就是单纯想定一下诊断，门诊好多人都可以，还有谢淑萍、丁建平、闵保全等等

不过董会卿是专门搞多发性硬化的，见得相当的多

问题七：北京哪个医院神经内科最好 您好，您是想咨询什么问题呢？三甲医院这么多，您想咨询什么？

问题八：神经内科哪个医院好 北京宣武医院神经内科李存江、北医三院樊东升、北京协和郭玉璞、海总神内戚晓昆各有所长。

中国看神经内科那个医院好？

宣武,天坛

已经是很好的神经内科医院了

no.1

北京宣武医院

研究机构:

神经内科研究中心

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脊髓损伤后康复治疗、脑血管疾病治疗及康复、神经内科疑难病诊治

no.2

吉林大学第一临床医院

研究机构:

国家重点建设学科、全国第一个国家神经内科师资培训中心

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北京中医药大学附属东直门医院

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国家中医脑病重点学科及重点专科建设单位、全国中医脑病医疗中心

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中医药治疗帕金森病、老年痴呆、遗传性小脑共济失调、多发性硬化、失

眠、偏头痛

no.4

北京天坛医院

研究机构:

北京市重点学科

擅长治疗:

血管病、神经系统感染与免疫、周围神经病及肌病、癫痫、帕金森病、遗

传代谢病

no.5

北京协和医院

擅长治疗:

神经内科疑难病

no.6

河北医科大学第二医院

研究机构:

河北省神经病学重点实验室

擅长治疗:

格林-巴利综合征、神经内科疑难病

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擅长治疗:

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复旦大学医学院儿科医院

擅长治疗:

小儿神经系统常见病、多发病及疑难病

no.10

浙江省中医院

研究机构:

神经内科为国家重点专科

擅长治疗:

眩晕、痴呆、震颤麻痹、重症肌无力、癫痫

结节性硬化可以恢复治疗么？

结节性硬化症

锁定

同义词?结节性硬化一般指结节性硬化症

本词条由国家卫健委权威医学科普项目传播网络平台/百科名医网?提供内容 。

结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴，男女之比为2：1。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，结节性硬化症被收录其中。?[1]?

别称

Bourneville病

英文名称

tuberous sclerosis

就诊科室

神经内科

多发群体

儿童期发病，男多于女

专家解读

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结节性硬化症的临床表现有哪些

结节性硬化症主要表现有面部血管纤维瘤、智力迟钝及癫痫。

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本词条认证专家为

樊东升丨主任医师

北京大学第三医院 神经内科撰写

徐迎胜丨主任医师

北京大学第三医院 神经内科撰写

刘晓鲁丨主治医师

北京大学第三医院 神经内科撰写

国家卫生健康委员会

权威医学科普传播网络平台

疾病概况科普文章 (1)

目录

1?病因

2?临床表现

3?检查

4?诊断

5?鉴别诊断

6?治疗

7?预后

基本信息

别称

Bourneville病

英文名称

tuberous sclerosis

就诊科室

神经内科

多发群体

儿童期发病，男多于女

常见病因

常染色体显性遗传

常见症状

面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退

病因

该病为遗传病，遗传方式为常染色体显性遗传，家族例约占三分之一，即由父母一方遗传而来突变的TSC1或TSC2基因；散发病例约占三分之二，即出生时患者携带新突变的TSC1或TSC2基因，并无家族成员患病。家族性患者TSC1突变较为多见，而散发性患者TSC2突变较常见。

临床表现

根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。

1.皮肤损害

特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑，在紫外灯下观察尤为明显，见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤，又称Koenen肿瘤，自指（趾）甲沟处长出，趾甲常见，多见于青春期，可为本病惟一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特征的皮损。[1-2]其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等均可见。

2.神经系统损害

（1）癫痫为本病的主要神经症状，发病率占70%～90%，早自婴幼儿期开始，发作形式多样，可自婴儿痉挛症开始，至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症，以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作，频繁发作者多有性格改变。

（2）智能减退多进行性加重，伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状，智能减退者几乎都有癫痫发作，早发癫痫者易出现智能减退，癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍，部分患者可表现为孤独症。

（3）少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等，如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引起颅内压增高表现。[2]

3.眼部症状

50%患者有视网膜胶质瘤，称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化结节，或在视网膜周边有黄白色环状损害[2]。此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。

4.肾脏病变

肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）和肾囊肿最常见，表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等，在TSC亡者中因肾脏疾病而夭折者约占27.5%，是该病亡的第二大原因。

5.心脏病变

47%～67%患者可出现心脏横纹肌瘤，该肿瘤一般在新生儿期最大，随年龄增大而缩小至消失，可引起心力衰竭，是本病婴儿期最重要的亡原因，产前超声最早能在妊娠22周时发现肿瘤，提示患TSC的可能为50%。

6.肺部病变

肺淋巴管肌瘤病（LAM）累及肺部常见于育龄女性患者，是结缔组织、平滑肌及血管过度生长形成网状结节与多发性小囊性变，可出现气短、咳嗽等肺心病、自发性气胸的表现。

7.骨骼病变

骨质硬化，颅骨硬化症最为常见，亦好发于指、趾骨，为骨小梁增生所致；囊性变，全身骨骼均可受累，X线可发现；脊柱裂和多趾（指）畸形。

8.其他脏器

包括消化道、甲状腺、甲状旁腺、子宫、膀胱、肾上腺、乳腺、胸腺等均可能有受累，目前认为TSC除骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官。

检查

1.头颅平片

脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。

2.头颅CT或MRI

平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强呈普遍增强，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。

3.脑电图

可见高幅失律和各种癫痫波。

4.脑脊液

正常。

5.腹部超声

可见肾血管平滑肌脂肪瘤、肾囊肿、多囊肾。

6.超声心动图

新生儿及婴幼儿易发现心脏横纹肌瘤，肿瘤在最初三年内变小过程显著，成年逐步消失，故大龄儿童及成人检测阳性率低。

7.心电图

可发现心律失常，常见预激综合征。

8.胸部X线

可发现肺部错构瘤、气胸等该病。[1-2]

诊断

1.确诊的TSC

2个主要指征或一个主要指征加上两个次要指征；

2.拟诊的TSC

1个主要指征加上1个次要指征；

3.可能的TSC

1个主要指征或2个及以上次要指征。[3]

4.主要指征

（1）面部血管纤维瘤或前额斑块；

（2）非外伤性指（趾）甲或甲周纤维瘤；

（3）色素减退斑（≧3）；

（4）鲨革样皮疹（结缔组织痣）；

（5）多发性视网膜错构瘤结节；

（6）皮质结节；

（7）室管膜下结节；

（8）室管膜下巨细胞星形细胞瘤；

（9）单个或多发的心脏横纹肌瘤；

（10）肺淋巴管性肌瘤病；

（11）肾血管平滑肌瘤。

5.次要指征

（1）多发性、随机分布的牙釉质凹陷；

（2）错构瘤性直肠息肉（组织学证实）；

（3）骨囊肿（放射学证实）；

（4）脑白质放射状移行束（放射学证实）；

（5）牙龈纤维瘤；

（6）非肾性错构瘤（组织学证实）；

（7）视网膜色素缺失斑；

（8）Confetti皮损；

（9）多发性肾囊肿（组织学证实）。

6.备注

（1）若脑内皮质发育异常与脑白质移形束同时存在，只能算一个指征；

（2）若肺淋巴管性肌瘤病与肾血管平滑肌瘤共存，则需有其他TSC指征才能确诊；

（3）脑白质移形束与局灶皮质发育异常常见于TSC患者，但因其常单独出现且不具特异性，故只做为次要指征。

鉴别诊断

根据其多系统、多器官受累特点，需与其他累及皮肤、神经系统和眼的疾病鉴别，如神经纤维瘤病和脑面血管瘤病。在0.8%的新生儿中可发现色素减退斑，大多数并无医学意义，其他一些疾病如白癜风、色素缺失痣部分白斑病及Vogt-Koyanagi-Harade综合征也可有色素减退斑，需与TSC鉴别。有癫痫表现的患者需与原发或继发性癫痫鉴别。影像学上需与脑囊虫病鉴别。[2]

治疗

由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）激酶活性，因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。

抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害，婴儿痉挛症的治疗推荐个体化用药方案，研究显示氨己烯酸对73%的TSC婴儿痉挛症患者有效，TSC相关癫痫可能对多种抗癫痫药效果不佳，部分小样本研究显示外科手术治疗可达到满意效果。

肾血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤直径大于3.5cm～4.0cm时易发生出血而出现疼痛，此时有干预指征，可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。部分研究也证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批准此适应证。

肺淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女，提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长。孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生，但治疗效果个体差异较大。也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效，同样FDA也尚未批准此适应证。

其他对症治疗包括脱水降颅压，脑脊液循环受阻可行手术治疗，面部皮脂腺瘤可整容治疗。[1]

预后

目前尚缺乏有效手段治愈疾病，也无法准确预测疾病的病程和严重程度，但经过严密的监测和适当的治疗，患者寿命可不受影响。