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Marfan综合征的临床表现

动脉夹层手术后癫痫-动脉夹层手术后头晕怎么回事

两性发病,无种族差异,多见于儿童,也可见于成人多数病人出生后即有症状,面容显老,表现为一种忧愁的外观,躯干纤细肌肉不发达,皮下脂肪菲薄。

1.骨骼改变

本综合征病人四肢奇长且细,尤以指(趾)为著。躯干可因侧弯后突而短缩,使四肢显得更为伸长,宛如蜘蛛足,故名蜘蛛指。肌肉张力降低,关节活动增加,可有超常的运动范围,但脱位罕见。头长,额部圆凸,胸骨畸形多由肋骨过长所致漏斗胸或鸡胸更常见,肩胛隆起呈翼状。全身性结缔组织异常可累及关节囊、韧带、肌腱、肌膜,可导致关节反复脱位、扁平足或高弓足,腭弓高,牙齿不整齐。常见马凡综合征检查方法:

(1)掌骨指数 在双手X线后前位片上,示指、中指、无名指和小指4个掌骨平均长度除以该4掌骨中部的平均宽度所得数值,正常人掌骨指数小于8,该综合征男大于8.4,女大于9.2。

(2)拇指征 令患者拇指内收,横置于掌心伸直并握拳。如果伸展的拇指明显超出该手尺侧缘,则为阳性。

(3)腕征 患者以一手在对侧桡骨茎头近端处握住对侧手腕,以拇指和小指围绕1周如果拇指与小指不加压力时可相互重叠则为阳性。

2.皮肤改变

最常见的皮肤表现为皮纹增宽或有萎缩性皮纹这些皮肤异常表现可见于身体的许多部位,尤以胸部、肩部三角肌区和大腿部为显著。

3.心血管异常

30%~40%的患者有心血管系统并发症,最常见的心血管异常为主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。有时可同时发生主动脉病变和二尖瓣病变。伴有收缩晚期杂音的收缩期喀喇音是其最常见的体征此外,外伤、高血压和妊娠可以诱发急性主动脉破裂和夹层动脉瘤形成。除主动脉瓣和二尖瓣病变外,有时尚可发生三尖瓣病变。虽然主动脉扩张总是发生在升主动脉,但胸主动脉和腹主动脉也可发生动脉瘤样扩张、夹层动脉瘤形成或破裂。约1/3的病人可并有先天性心脏病,常见为主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等其他少见的心血管并发症有佛氏窦和肺动脉扩张,主动脉的主要分支如颈总动脉、脾动脉扩张,心内膜纤维变性主动脉瘤破裂和心力衰竭是本综合征的主要亡原因。

4.眼部改变

最特征性表现是晶体脱位或半脱位,约3/4的患者为双侧性。晶体脱位可由多种因素所引起。大眼和小晶体可使晶体周围间隙增大,悬韧带扩展,睫状体发育不良,悬韧带及其附着于晶体处异常。此外,本综合征还可出现高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等眼部异常。这些眼部病变较晶体脱位对眼的影响更为严重。巩膜异常表现为蓝色巩膜。有时也可发生角膜过大、色素性视网膜炎、脉络膜硬化、斜视、眼球震颤、睑震颤和前房变浅

5.神经系统病变

本综合征的神经系统症状与其他先天性风湿病一样,也是由脑血管畸形所造成,表现为蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤所致的压迫症状动脉瘤引起的癫痫大发作。此外,马方综合征病人还可发生脊柱裂脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。肌张力低下伴有肌萎缩是本综合征最常见的神经肌肉症状。少数病人可有智力落后或痴呆。

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中国人寿保险大瑞鑫60种大病包括哪些

重疾50种

1.恶性肿瘤

2.急性心肌梗塞

3.脑中风后遗症指

4.重大器官移植术或造血干细胞移植术

5.冠状动脉搭桥术(或称冠状动脉旁路移植术)

6.终末期肾病(或称慢性肾功能衰竭尿毒症期)

7.多个肢体缺失

8.急性或亚急性重症肝炎

9.良性脑肿瘤

10.慢性肝功能衰竭失代偿期

11.脑炎后遗症或脑膜炎后遗症

12.深度昏迷

13.双耳失聪-三岁始理赔指

14.双目失明-三岁始理赔

15.瘫痪

16.心脏瓣膜手术

17.严重阿尔茨海默病

18.严重脑损伤

19.严重帕金森病

20.严重Ⅲ度烧伤

21.严重原发性肺动脉高压

22.严重运动神经元病

23.语言能力丧失-三岁始理赔

24.重型再生障碍性贫血

25.主动脉手术

26.严重多发性硬化

27.因职业关系导致的HIV感染

28.特发性慢性肾上腺皮质功能减退

29.严重冠状动脉粥样硬化性心脏病

30.脊髓灰质炎

31.全身性(型)重症肌无力

32.严重心肌病

33.严重克罗恩病(Crohn’s病)

34.严重溃疡性结肠炎本

35.植物人状态

36.严重1型糖尿病

37.系统性红斑狼疮-(并发)III型或以上狼疮性肾炎

38.非阿尔茨海默病所致严重痴呆

39.严重类风湿性关节炎

40.严重哮喘-二十五岁前理赔

41.肾髓质囊

42.重症急性坏性筋膜炎

43.慢性呼吸功能衰竭终末期肺病

44.胰腺移植

45.急性坏性胰腺炎开腹手术

46.主动脉夹层血肿

47.系统性硬皮病

48.原发性硬化性胆管炎

49.慢性复发性胰腺炎

50.终末期疾病(终末期疾病定义:经专科医生确诊处于任一疾病的终末期状态,并无法以现有的医疗技术缓解,其存活期在六个月以内

十种特定疾病释义

一、特定恶变或恶性肿瘤指经病理学检查被明确诊断为下列恶变,并且接受了相应的治疗。

1.原位癌;

2.相当于Binet分期方案A期程度的慢性淋巴细胞白血病;

3.相当于AnnArbor分期方案I期程度的何杰金氏病;

4.皮肤癌(不包括恶性黑色素瘤及已发生转移的皮肤癌);

5.TNM分期为T1N0M0期或更轻分期的前列腺癌。

二、不典型的急性心肌梗塞指被临床诊断为急性心肌梗塞并接受了急性心肌梗塞治疗,虽然未达到本合同所指重大疾病“急性心肌梗塞”的给付标准,但满足下列全部条件:

1.肌钙蛋白有诊断意义的升高;

2.心电图有损伤性的ST段改变但未出现病理Q波。

三、冠状动脉介入手术指为治疗明显的冠状动脉狭窄性疾病,首次实际实施了冠状动脉球囊扩张成形术、冠状动脉支架植入术或激光冠状动脉成形术。四、特定脑中风后遗症指因脑血管的突发病变引起脑血管出血、栓塞或梗塞,并导致神经系统永久性的功能障碍。神经系统永久性的功能障碍,指疾病确诊180天后,仍遗留下列一种或一种以上障碍:

1.一肢或一肢以上肢体机能部分丧失,其肢体肌力为Ⅲ级,或小于Ⅲ级但尚未达到脑中风后遗症的给付标准;

2.自主生活能力部分丧失,无法独立完成六项基本日常生活活动(注1)中的一项或两项。

五、心脏瓣膜介入手术指为治疗心脏瓣膜疾病,实际实施了非开胸的经胸壁打孔内镜手术或经皮经导管介入手术进行的心脏瓣膜置换或修复手术。

六、特定面积Ⅲ度烧伤指烧伤程度为Ⅲ度,且Ⅲ度烧伤面积为全身体表面积的10%或10%以上,但尚未达到20%。体表面积根据《中国新九分法》计算。

七、主动脉介入手术指为治疗主动脉疾病实际实施了经皮经导管进行的动脉内手术。主动脉指胸主动脉和腹主动脉,但不包括胸主动脉和腹主动脉的分支血管。

八、严重脑垂体瘤、脑囊肿、脑动脉瘤及脑血管瘤指经头颅断层扫描(CT)、核磁共振检查(MRI)或正电子发射断层扫描(PET)等影像学检查被确诊为下列病变,并实际接受了手术或放射治疗。

1.脑垂体瘤;

2.脑囊肿;

3.脑动脉瘤、脑血管瘤。

九、特定年龄视力受损指被保险人年满3周岁后因疾病或意外伤害导致双目视力永久不可逆(注2)性丧失,虽然未达到本合同所指重大疾病“特定年龄双目失明”的给付标准,但须满足下列全部条件:

1.双眼中较好眼矫正视力低于0.1(采用国际标准视力表,如果使用其它视力表应进行换算);

2.双眼中较好眼视野半径小于20度。申请理赔时,须提供理赔当时的视力丧失诊断及检查证据。

十、严重头部外伤指因头部遭受机械性外力伤害,引起脑重要部位损伤,并且由头颅断层扫描(CT)、核磁共振检查(MRI)或正电子发射断层扫描(PET)等影像学检查证实。头部外伤导致神经系统功能障碍,虽然未达到本合同所指重大疾病“严重脑损伤”的给付标准,但须满足下列条件之一:

1.已接受全麻下颅骨切开颅内血肿清除术(颅骨钻孔术除外);

2.在遭受外伤180天后一肢或一肢以上肢体机能部分丧失,其肢体肌力为Ⅲ级,或小于Ⅲ级。注

1.六项基本日常生活活动是指:

(1)穿衣:自己能够穿衣及脱衣;

(2)移动:自己从一个房间到另一个房间;

(3)行动:自己上下床或上下轮椅;

(4)如厕:自己控制进行大小便;

(5)进食:自己从已准备好的碗或碟中取食物放入口中;

(6)洗澡:自己进行淋浴或盆浴。

注2.永久不可逆:指自疾病确诊或意外伤害发生之日起,经过积极治疗180天后,仍无法通过现有医疗手段恢复。

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军人8级残疾伤到什么程度啊

(八)具有下列残情之一,器官部分缺损,形态明显异常,有轻度功能障碍,存在一般医疗依赖的,为八级:1.轻度癫痫;2.单肢瘫或单手全肌瘫肌力4级;3.双手部分肌瘫肌力4级;4.双足全肌瘫肌力4级;5.单足部分肌瘫肌力4级;6.颅骨缺损≥25cm2;7.脑叶切除术后;8.三个节段脊柱内固定术后;9.一手除拇指、食指外,有两指近侧指间关节离断或功能完全丧失; 10.一足拇趾缺失,另一足非拇趾一趾缺失或功能完全丧失;11.一足除拇趾外,其他三趾缺失或功能完全丧失; 12.四肢骨折非关节活动方向成角畸形10°~15°;13.四肢长骨慢性骨髓炎,反复发作一年以上;14.关节创伤性滑膜炎,长期反复发作6个月以上;15.下肢短缩>2cm; 16.全身瘢痕占体表面积>20%;17.面部瘢痕>10%; 18.女性一侧乳房完全缺损或严重瘢痕畸形;19.一眼矫正视力≤ 0.2,另眼矫正视力≥0.5;20.双眼矫正视力≤0.5或双眼视野≤80%(或半径≤50°);21.双侧睑外翻合并睑闭合不全;22.外伤性青光眼;23.双耳听力损失≥50dBHL或一耳听力损失≥90dBHL;24.发声及构音困难;25.一耳或双耳廓缺损累计>1/3;26.双侧鼻腔或鼻咽部闭锁;27.牙槽骨损伤长度>6cm,牙齿脱落8颗以上;28.舌缺损小于全舌1/3;29.双侧颞下颌关节强直,张口度<2cm; 30.肺叶切除术后; 31.双侧多根多处肋骨骨折伴胸廓畸形;32.血管代用品重建胸主动脉术后(其余胸主动脉无夹层或动脉瘤);33.食管外伤或成形术后咽下运动不正常;34.膈肌破裂修补术后伴膈神经麻痹;35.肺内多处异物存留;36.气管损伤成形术后;37.胃部分切除;38.小肠部分切除;39.肝部分切除;40.胆道修补或胆肠吻合术后;41.胰腺部分切除;42.甲状腺功能轻度低下;43.甲状旁腺功能轻度低下;44.女性单侧乳腺切除; 45.一侧睾丸、附睾切除;46.一侧输精管缺损,不能修复;47.一侧肾上腺缺损;48.单侧输卵管切除;49.异物色素沉着或色素脱失超过颜面总面积1/3。